Хроническая эозинофильная лейкемия (CEL) и другие гиперэозинофилии: диагностика

Вспомогательные исследования на лейкоз (лейкемию, Рак крови).

1. Общий анализ периферической крови: эозинофилия (абсолютное количество эозинофилов: легкая форма 600-1500/мкл, средней тяжести 1500-5000/мкл, тяжелая > 5000/мкл; в среднем 2000/мкл), анемия, тромбоцитопения, моноцитоз, умеренный лейкоцитоз (особенно при CEL).

2. Исследование мозга костного: биопсия аспирационная — повышенный процент эозинофилов, иногда диспластические изменения в мегакариоцитах и гранулоцитах; трепанобиопсия — повышенная насыщенность клетками, пролиферация мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков, увеличение количества ретикулярных волокон, также иммунофенотипические и иммуногистохимические (положительная триптаза) исследования.

3. Цитогенетические и молекулярные исследования: с целью выявления клональности клеток.

4. Другие лабораторные исследования: повышенный уровень IgE при идиопатической эозинофилии (в большинстве случаев лимфоцитарного варианта), при CEL, как правило, нормальный; повышенная (>100 единиц) активность FAG при CEL.

5. Гистологическое исследование: эозинофильные инфильтраты (воспаление) в биоптатах пораженных органов.

Диагностические критерии.

1. Основные критерии:

1) эозинофилия >1500/мкл крови периферической, в мозге костном мозге увеличено количество эозинофилов, миелобласты <20% в мозге костном или крови периферической; 2) отрицание заболеваний, сопровождающихся эозинофилией → дифференциальный диагноз. 2 CEL: имеются все вышеуказанные критерии плюс ≥1 из следующих: 1) клональные хромосомные аберрации при цитогенетическом исследовании (аберрация или инактивация Х-хромосомы у женщин); 2) наличие гена FIP1L1-PDGFRA при RT-PCR; 3) процент миелобластов в крови >2%;

4) процент миелобластов в костном мозге >5%, но <19%. 3. Идиопатическая гиперэозинофилия: наличие только основных критериев. Дифференциальный диагноз. 1. Заболевания, сопровождающиеся эозинофилией: аллергические заболевания, инфекционные заболевания (в первую очередь паразитарные, изредка бактериальные или вирусные); легочные эозинофилии, системные заболевания ткани соединительной (эозинофильная зернистость с васкулитом [Хурга-Штрауса], другие воспалительные заболевания сосудов, диффузный фасциит с эозинофилией); опухоли с реактивной эозинофилией (Т-клеточные лимфомы, острый лейкоз лимфобластный, лимфома Ходжкина, мастоцитоз) или когда эозинофилы являются частью опухолевого клона (ХМЛ Ph (+) или BCR-ABL (+), ОМЛ-М4eo, эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, MDS). 2. Заболевания пораженных органов при идиопатической эозинофилии.